MCAS FAQ

Die Diagnose eines MCAS erfolgt anhand internationaler Konsensuskriterien. Aktuell werden in der Literatur zwei wesentliche Diagnoserahmen diskutiert:

Konsensus-1 (ECNM/AIM, Valent et al. 2012/2019): [2,3,4] Strengere Kriterien, die einen objektiven Labornachweis einer pathologisch gesteigerten Mastzellaktivität fordern – in der Regel einen Tryptaseanstieg von „20 % + 2 ng/ml“ über dem individuellen Basiswert oder die Erhöhung anderer spezifischer Mediatoren.

Konsensus-2 (Afrin et al. 2020, Diagnosis 8:137–152): [1] Ein breiterer Diagnoserahmen, der neben Tryptase auch andere Mastzellmediatoren (z. B. Histamin-Metaboliten, Leukotriene, etc.) als Nebenkriterien zulässt und damit die Diagnose auch für Patienten ermöglicht, bei denen der Tryptasespiegel nicht erhöht ist. Dies ist klinisch bedeutsam, da Tryptase nur bei einem Teil der Mastzellaktivierungen ansteigt. Sechs Jahre nach Veröffentlichung der Konsensus-2-Kriterien berichten Afrin, Ackerley, Molderings et al. [22], dass die anfänglich befürchtete Überdiagnose ausgeblieben sei und viele Patientinnen und Patienten, die zuvor als ungeklärte entzündliche Erkrankung oder Somatisierungsstörung eingestuft worden waren, mithilfe dieser Kriterien diagnostiziert und erfolgreich behandelt werden konnten.

 

In unserer Praxis orientieren wir uns an folgenden Kriterien:

Hauptkriterium:

• Eine Beschwerdekonstellation, die die Folge einer pathologisch gesteigerten Mastzellaktivität ist (Mastzellmediatorfreisetzungssyndrom)

Zusätzlich muss mindestens ein Nebenkriterium erfüllt sein:

• Nachweis erhöhter Mastzellmediatoren (z. B. Tryptase, N-Methylhistamin im 24h-Urin, Leukotriene im Urin, etc.)
• Nachweis erhöhter Mastzellinfiltrate in extrakutanen Organen (z. B. Magen-Darm-Biopsien)
• Klinisches Ansprechen auf eine mastzellgerichtete Therapie

 

Die Diagnosestellung setzt neben dem Nachweis der spezifischen Kriterien (Symptome, Laborbefunde, ggf. Therapieansprechen) stets voraus, dass andere Erkrankungen, die das Beschwerdebild besser erklären würden, ausgeschlossen sind.

Unser Vorgehen in der Praxis:

Ersttermin mit Anamnese, körperlicher Untersuchung und Labordiagnostik:

• Gründliche Erhebung der Krankengeschichte und möglicher Auslöser mittels strukturierter elektronischer Fragebögen
• Empfehlung zur Führung eines Symptomtagebuchs
• Gezielte Blut- und Urinuntersuchungen
• Ausführlicher Befundbericht mit Bewertung relevanter klinischer und labormedizinischer Ergebnisse
• Ggf. medikamentöser Therapieversuch als diagnostischer und therapeutischer Schritt
• Ggf. Weitere Konsultationen zur Befundbesprechung, Diagnosesicherung, Therapieoptimierung und Erhebung von Differential- oder Begleitdiagnosen
• Abschließende Einschätzung: Nur wenn Symptome, Laborbefunde und ggf. Therapieansprechen konsistent sind, kann die Diagnose MCAS gestellt werden.

Je nach klinischem Bild können folgende Zusatzuntersuchungen sinnvoll sein:

• Leukotriene im Urin (Leukotrienmetaboliten als zusätzliche Mastzellmediatoren)
• Untersuchung histopathologische Proben aus Magen- und Darmbiopsien (Nachweis erhöhter Mastzellinfiltrate, immunhistochemische Färbung mit Tryptase/CD117/CD25)
• Knochenmarkbiopsie: Bei Verdacht auf systemische Mastozytose oder bei anhaltend erhöhter Basistryptase
• Allergologische Testungen zum Ausschluss IgE-vermittelter Allergien
• hereditäre Alpha-Tryptasinämie (HaT): Eine genetische Variante mit multiplizierten Kopien des TPSAB1-Gens, die mit erhöhten Basistryptase-Werten und MCAS-ähnlichen Symptomen assoziiert sein kann [13]

Einige Mastzellmediatoren, insbesondere Histamin-Metaboliten (N-Methylhistamin) und Leukotriene, können nur zuverlässig im Urin bestimmt werden, da sie im Blut zu schnell abgebaut werden. Die Sammlung über 24 Stunden gleicht tageszeitliche Schwankungen aus und liefert damit aussagekräftigere Ergebnisse als eine Einzelurinprobe. Von Vorteil ist, die Probe möglichst während einer symptomreichen Phase zu sammeln.

Teilweise ja. Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren und bestimmte andere Medikamente können Laborwerte beeinflussen und zu falsch-negativen Ergebnissen führen. Daher ist aus diagnostischen Gründen das Absetzen der mastzellstabilisierenden Medikamente (Antihistaminika, Ketotifen, Cromoglicinsäure, Montelukast) eine Woche vor Durchführung der Labordiagnostik sinnvoll. Allerdings kann das Absetzen der mastzellstabilisierenden Medikamente einen Krankheitsschub auslösen. Sofern das Absetzen der bestehenden mastzellstabilisierende in Medikation aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich ist bzw. hierdurch eine Symptomverschlechterung zu erwarten sein sollte, kann darauf verzichtet werden. In diesem Fall informieren Sie uns hierüber bei Ihrem Besuch in unserer Praxis.

Nein. Die Diagnose basiert immer auf der Kombination aus typischer Beschwerdekonstellation, Laborbefunden und – bei unklarem Bild – dem Ansprechen auf eine mastzellgerichtete Therapie. Ein einzelner Laborwert kann die Diagnose weder allein sichern noch ausschließen.

Unsere MCAS-Sprechstunde richtet sich an Erwachsene ab 18 Jahren. Eine Abklärung und Behandlung bei Minderjährigen erfolgt in unserer Einrichtung nicht.

Die Sprechstunde verfolgt vier Kernziele:

1. Diagnosestellung:

• Wir klären strukturiert und mehrstufig ab, ob ein Mastzellaktivierungssyndrom vorliegt. Die Labordiagnostik ist dabei ein wesentlicher Pfeiler: Spezifische Blut- und Urinwerte (Tryptase, Histamin-Metaboliten, etc.) werden gezielt erhoben und im klinischen Kontext bewertet. Da Laborbefunde außerhalb von Krankheitsschüben oft unauffällig sind, können mehrere Untersuchungstermine notwendig sein.

2. Differenzialdiagnostik und Weiterleitung:

• Viele Symptome eines MCAS sind unspezifisch und können auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Wir schließen wichtige Differenzialdiagnosen systematisch aus. Wenn eine andere oder zusätzliche Ursache wahrscheinlich ist, leiten wir Sie gezielt an die entsprechende Fachrichtung weiter (z. B. Humangenetik, Gastroenterologie, Rheumatologie, Kardiologie, Allergologie, etc.).

3. Therapiefindung:

• Im Fall einer gesicherten oder wahrscheinlichen MCAS-Diagnose entwickeln wir gemeinsam mit Ihnen einen individuellen Therapieplan und begleiten Sie beim schrittweisen Aufbau der Medikation.

4. Ausschluss wesentlicher anderer Erkrankungen:

• Auch wenn das Beschwerdebild auf MCAS hinweist, ist es uns wichtig, behandelbare oder prognostisch relevante Diagnosen nicht zu übersehen. Wir behalten die gesamte klinische Situation im Blick.

Unsere Sprechstundentermine sind zeitlich begrenzt. Eine gute Vorbereitung hilft, die gemeinsame Zeit effektiv zu nutzen und keine wichtigen Informationen zu vergessen. Bitte bringen Sie mit:

• Relevante Arztbriefe, Befundberichte (insbesondere von Magen- und Darmspiegelungen) und Laborbefunde mit Nachweis von Mastzellmetaboliten (auch aus anderen Fachbereichen und früheren Jahren)
• Allergietestungen und Ergebnisse früherer Verträglichkeitsuntersuchungen (Zusammenfassung)
• Eine aktuelle, vollständige Medikamentenliste – inklusive Nahrungsergänzungsmitteln und Selbstmedikation
• Eine Liste von Medikamenten die nicht vertragen worden sind
• Eine kurze schriftliche Zusammenfassung Ihrer Hauptbeschwerden und bisherigen Diagnosen – das erleichtert den Einstieg ins Gespräch erheblich

Bitte überlegen Sie auch im Voraus: Wann haben Ihre Beschwerden begonnen? Gibt es bekannte Auslöser? Welche Therapien wurden bisher versucht und wie war das Ansprechen? Je präziser Ihre Angaben, desto gezielter können wir vorgehen.

MCAS tritt nicht selten gemeinsam mit anderen chronischen Erkrankungen auf – teils durch gemeinsame pathophysiologische Mechanismen, teils als Folge der chronischen Mastzellaktivierung. Klinisch bedeutsame Komorbiditäten umfassen:

• Nahrungsmittelintoleranzen (z. B. Histaminintoleranz, Laktoseintoleranz, Fruktoseintoleranz)
• Reizdarmsyndrom (IBS) – bei dem Mastzellaktivierung in der Darmwand konsistent nachgewiesen ist [7]
• Fibromyalgie
• Chronisches Fatigue-Syndrom (ME/CFS)
• Posturales Tachykardiesyndrom (POTS) und andere Formen der Dysautonomie
• Hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS) – die Trias MCAS/POTS/hEDS wird zunehmend als eigenständiges Krankheitsspektrum diskutiert, auch wenn die wissenschaftliche Evidenz für einen ursächlichen Zusammenhang noch begrenzt ist [8]
• Autoimmunerkrankungen
• Long-COVID / Post-COVID-Syndrom – MCAS gilt als ein möglicher Mechanismus, der zu anhaltenden Symptomen beiträgt [6]
• Hereditäre Alpha-Tryptasinämie (HaT) – eine genetisch bedingte Erhöhung der Basistryptase, die MCAS-ähnliche Multisystemsymptome verursachen kann [13]

Diese Assoziationen sind klinisch bedeutsam, da sie die Symptomatik verstärken und die Diagnosestellung sowie Therapie komplexer machen können.

Derzeit existiert keine ursächliche Heilung. Bei MCAS handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die ohne Behandlung in der Regel stabil bleibt oder sich graduell verschlechtert. Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der Beschwerden, die Vermeidung von Krankheitsschüben und die Erhaltung der Lebensqualität. Viele Betroffene erreichen mit einer individuell abgestimmten Therapie eine deutliche Symptomlinderung.

Die Therapie folgt einem stufenweisen Ansatz („Treat to target“). Kein Medikament ist bisher spezifisch für MCAS zugelassen; alle werden im Off-label-Einsatz verschrieben. Die Auswahl richtet sich nach dem individuellen Symptomprofil und dem Ansprechen auf die jeweilige Substanz: [9,10]

 

Hinweis: Die im Folgenden beschriebenen Substanzen, Dosierungen und das stufenweise Vorgehen entsprechen der in unserer Sprechstunde etablierten Praxis. Andere Ärztinnen und Ärzte können – je nach Erfahrung oder Leitlinie – zu abweichenden, ebenfalls begründeten Empfehlungen kommen; besprechen Sie Unterschiede gerne mit uns.

 

Stufe 1 – H1-Antihistaminika (2. Generation):

• Bevorzugt werden Rupatadin oder Fexofenadin eingesetzt, da sie keine Herzwirkung besitzen. Prinzipiell eignen sich auch Cetirizin, Loratadin, Desloratadin und andere nicht-sedierende H1-Antihistaminika.

Stufe 2 – H2-Antihistaminika:

• Z. B. Famotidin. Zusätzlich zu H1-Blockern, besonders wirksam bei Magen-Darm-Symptomen und zur Verstärkung der H1-Blockade.

Stufe 3 – Mastzellstabilisatoren:

• Cromoglicinsäure 200 mg, je 30 Minuten vor den Mahlzeiten und zur Nacht; wirkt primär lokal im Darm. Alternativ: Ketotifen– hat zusätzlich H1-antihistaminerge Wirkung, kann sedieren; Einnahme abends beginnen.

Stufe 4 – Leukotrien-Antagonisten:

• Z. B. Montelukast. Besonders bei Atemwegssymptomen und wenn Leukotrienwerte im Urin erhöht sind.

Stufe 5 – Biologika:

• Omalizumab (Anti-IgE-Antikörper): Bei refraktärem MCAS zeigen Studien, dass etwa 61 % der Patienten eine partielle und ca. 18 % eine vollständige Besserung erzielen. [11]

Weitere Ergänzungen:

• Quercetin (natürlicher Mastzellstabilisator), retardiertes Vitamin C (steigert den Histaminabbau und hemmt die Mastzelldegranulation – nicht über 750 mg/Tag), Vitamin D

Da MCAS ein sehr heterogenes Krankheitsbild ist, folgt die Therapie einem individuellen Prinzip des „Trial and Error“: Was einem Patienten deutlich hilft, kann bei einem anderen wirkungslos sein oder die Symptome sogar verstärken. Dies ist keine Ausnahme, sondern der Regelfall bei dieser Erkrankung.

Die medikamentöse MCAS-Therapie ist hochgradig individuell und folgt dem Prinzip „Trial and Error“: Da Mastzellaktivierung bei jedem Menschen ein eigenes Mediatorenmuster hat und jeder Patient auf Substanzen unterschiedlich anspricht, gibt es keinen einheitlichen Therapiepfad. Die Suche nach der für Sie passenden Medikation ist daher individuell sehr unterschiedlich und kann sich – je nach Anzahl und Verträglichkeit der benötigten Substanzen – über mehrere Monate hinziehen. Geduld, Beobachtung und ein strukturiertes Vorgehen sind entscheidend.

Grundsätzlich gilt das Prinzip „Low and slow“: Starten Sie mit der niedrigsten wirksamen Dosis und steigern diese nur sehr langsam und schrittweise. Mastzellen können paradoxerweise auf zu rasche Dosiskorrekturen mit einer verstärkten Mediatorenfreisetzung reagieren.

Spezifische Hinweise:

•           Cromoglicinsäure wirkt primär lokal im Darmtrakt und sollte daher idealerweise 15–30 Minuten vor den Mahlzeiten eingenommen werden.

•           Ketotifen hat eine sedierende Wirkung; es empfiehlt sich, abends mit einer niedrigen Dosis zu beginnen.

•           Antihistaminika sollten regelmäßig (und nicht nur bei akuten Beschwerden) eingenommen werden, da die prophylaktische Wirkung entscheidend ist.

•           Es kann mehrere Wochen dauern, bis die volle Wirkung eines Medikaments eintritt.

 

Vorgehen bei Einführung einer neuen Substanz:

Schritt 1 – Verträglichkeitstest (erste 2 Tage):

• Beginnen Sie mit der niedrigsten verfügbaren Dosis (ggf. einer halben Tablette). Beobachten Sie zwei Tage, ob das Medikament vertragen wird. Typische Unverträglichkeitszeichen: Verstärkung bestehender Symptome, Flush, Herzrasen oder Magen-Darm-Reaktionen innerhalb von Minuten bis Stunden nach Einnahme.
• Schnellerer Aufbau der Basismedikation: Wird das neue Medikament in diesen ersten zwei Tagen gut vertragen, kann danach bereits ein weiteres Medikament ergänzt werden, anstatt 2–3 Wochen aus Schritt 2 abzuwarten. Dieses weitere Medikament wird dann zunächst in der niedrigsten Dosierung ohne Aufdosierung eingenommen. So lässt sich die Basismedikation in geeigneten Fällen schneller aufbauen.

Schritt 2 – Wirksamkeitsbeurteilung (2–3 Wochen):

• Wenn das Medikament gut vertragen wird, nehmen Sie es konsequent in der verordneten Standarddosierung über 2–3 Wochen ein. Erst nach diesem Zeitraum kann beurteilt werden, ob eine Substanz wirkt. Kurzfristige Verbesserungen oder leichte Verschlechterungen in den ersten Tagen sind häufig und kein verlässliches Zeichen für Wirksamkeit oder Unwirksamkeit.

Schritt 3 – Entscheidung und ggf. Ergänzung:

• Hat das Medikament nach 2–3 Wochen einen positiven Effekt gezeigt, kann es als fester Bestandteil der Basismedikation etabliert werden.
• Niemals mehrere neue Medikamente am selben Tag einführen – sonst ist eine Zuordnung von Wirkung oder Unverträglichkeit nicht möglich.
• Symptomtagebuch führen: Notieren Sie täglich Symptome, Auslöser und eingenommene Medikamente. Dies ist die wichtigste Grundlage für unsere gemeinsame Therapiebeurteilung.

 

Basismedikation und Anpassung an schlechte Tage:

Ein zentrales Konzept der MCAS-Therapie ist die tägliche Basismedikation: Die vereinbarten Medikamente werden konsequent und regelmäßig eingenommen – unabhängig davon, ob Sie sich gerade gut fühlen. Die prophylaktische Wirkung ist dabei ebenso wichtig wie die symptomatische.

An schlechten Tagen oder nach bekannten Triggern (z. B. Stress, bestimmte Lebensmittel, hormonelle Schwankungen, Infekte) kann es jedoch notwendig sein, die Basismedikation vorübergehend zu erhöhen – zum Beispiel eine zusätzliche Dosis des H1-Antihistaminikums einzunehmen, Cromoglicinsäure vor einer Mahlzeit mit bekannten Triggern zu erhöhen oder eine Bedarfsmedikation zu nutzen. Welche Medikamente bei Ihnen für diese Bedarfssituationen geeignet sind und in welchem Rahmen eine eigenständige Dosisanpassung möglich ist, besprechen wir im Rahmen Ihrer Termine.

Wichtig: Reagieren Sie auf milde Unverträglichkeitsreaktionen nicht mit abruptem Absetzen. Bei MCAS kann es Monate dauern, bis eine stabile Einstellung gefunden ist – dies ist kein Zeichen des Versagens, sondern Ausdruck der Komplexität der Erkrankung.

Neben der Basistherapie können je nach Beschwerden zusätzliche Medikamente sinnvoll sein. Die folgende Übersicht gibt einen Eindruck: [9]

• Übelkeit / Erbrechen: Metoclopramid, Lorazepam, 5-HT3-Rezeptorantagonisten (Setrone wie Ondansetron), Aprepitant.
• Atemwegsprobleme: Montelukast dauerhaft; im akuten Anfall: Beta-Sympathomimetikum (Bronchodilatator) als Spray.
• Kolikschmerzen / starke Blähungen: Prophylaktisch Macrogol 1 Btl./Tag; akut: Metamizol-Tropfen oder Butylscopolamin.
• Durchfall: Protonenpumpeninhibitoren (zur Säurereduktion), Colestyramin, Setrone, Leukotrienantagonisten. Achtung: Loperamid (Immodium®) ist ein Opioidderivat und bei MCAS häufig nicht verträglich.
• Herzrasen (MCAS-assoziierte Sinustachykardie, z. B. bei POTS): Ivabradin (reduziert die Herzfrequenz durch selektive Hemmung des Sinusknotenstroms – geeignet bei symptomatischer Sinustachykardie, da Beta-Blocker häufig nicht vertragen werden). Hinweis: Bei sonstigen Herzrhythmusstörungen ist eine kardiologische Mitbetreuung erforderlich.
• Konjunktivitis (Augenbeschwerden): H1-Antihistaminikum als Augentropfen ohne Konservierungsmittel; kurzfristig auch kortikosteroidhaltige Augentropfen ohne Konservierungsmittel möglich.
• Schlafstörungen: Triazolam oder andere Benzodiazepine in niedrigster wirksamer Dosis; die Verschreibung erfolgt individuell in Absprache mit dem behandelnden Arzt.
• Neuropathische Schmerzen / Kribbeln: α-Liponsäure (antioxidativ, neuroprotektiv).
• Hypercholesterinämie: Bei manchen MCAS-Patientinnen und -Patienten sprechen erhöhte Cholesterinwerte nur unzureichend auf diätetische Maßnahmen an. Ob und wann eine medikamentöse Lipidsenkung sinnvoll ist, richtet sich nach dem individuellen kardiovaskulären Risikoprofil und sollte in Abstimmung mit dem behandelnden Arzt bzw. Kardiologen entschieden werden.

Gerade in der Anfangsphase der medikamentösen Therapie ist es sinnvoll, die Mastzellbelastung über die Ernährung so weit wie möglich zu reduzieren, damit sich die Wirkung neu eingeführter Medikamente besser beurteilen lässt.

 

Folgende Lebensmittelgruppen sollten in der Einführungsphase möglichst gemieden oder stark reduziert werden:

• Rindfleisch und stark gereiftes Fleisch: Enthalten viel Histidin und biogene Amine. Frisches weißes Fleisch (Geflügel, Pute) oder frischer Fisch wird meist besser vertragen.
• Zucker und hochverarbeitete Kohlenhydrate: In der Einführungsphase süße Getränke, Süßigkeiten, Weißmehlprodukte und Fertigprodukte weitgehend weglassen.
• Gluten: Eine vorübergehende Glutenreduktion kann in der Einführungsphase helfen, die Mastzellbelastung zu senken.
• Histaminreiche und histaminfreisetzende Lebensmittel: Besonders gelagerte, gereifte oder fermentierte Lebensmittel (Hartkäse, Rotwein, Sauerkraut, Räucherwaren, älterer Fisch) sowie Histaminliberatoren (Tomaten, Erdbeeren, Zitrusfrüchte, Schokolade, Alkohol) sollten in der Anfangsphase möglichst reduziert werden, um den „Eimer“ möglichst leer zu halten.

 

Diese Ernährungseinschränkungen sind in erster Linie für die ersten 4–8 Wochen der Therapieeinführung gedacht. Sie sind kein dauerhafter Lebensstandard und müssen langfristig individuell angepasst werden. Sobald die Basismedikation stabilisiert ist und Ihre Symptome besser kontrolliert sind, können Lebensmittel schrittweise und testweise wieder eingeführt werden.

Eine Unverträglichkeit auf ein neues Medikament ist bei MCAS nicht selten – häufig liegt die Ursache nicht beim Wirkstoff selbst, sondern bei einem Hilfsstoff im Präparat. Besonders problematisch sind bei MCAS-Patienten: Azofarbstoffe (z. B. Tartrazin E102), Polyethylenglykol (PEG), Laktose, Magnesiumstearat, Titandioxid (E171) sowie Konservierungsmittel wie Benzalkoniumchlorid in Sprays oder Augentropfen.

 

Vorgehen bei Unverträglichkeit:

• Hilfsstoffe im Beipackzettel nachschlagen und mit bekannten persönlichen Triggern abgleichen.
• Bei der Apotheke nach einem anderen Hersteller desselben Wirkstoffs fragen – die Hilfsstoffprofile unterscheiden sich häufig erheblich.
• Wenn kein verträgliches Fertigpräparat verfügbar ist: Rezeptur in Reinstoffform über eine spezialisierte Rezepturapotheke anfragen. Diese stellen den reinen Wirkstoff ohne problematische Hilfsstoffe in individuell angepassten Kapseln her.

Menschen mit MCAS reagieren mitunter empfindlich auf bestimmte Medikamente, da diese die Mastzellen direkt aktivieren können – unabhängig von einer klassischen Allergie. Ein besonders gut erforschter Mechanismus ist der Rezeptor MRGPRX2, über den manche Wirkstoffe die Mastzelle „umgehen“ und ohne IgE-Beteiligung zur Ausschüttung von Histamin und anderen Botenstoffen führen können.

 

Zu den Substanzgruppen, bei denen besondere Vorsicht angebracht ist, zählen:

• Antibiotika: wie Vancomycin und Fluorchinolone (z. B. Ciprofloxacin, Levofloxacin)
• Schmerz- und Betäubungsmittel: Opioide (insbesondere Morphin und Codein), klassische NSAR wie Ibuprofen, Diclofenac oder Acetylsalicylsäure sowie bestimmte Lokalanästhetika
• Narkose- und OP-Medikamente: curareartige Muskelrelaxanzien (z. B. Atracurium, Rocuronium), Etomidat sowie einige volatile Anästhetika
• Ethanolhaltige Arzneimittel: Viele flüssige Präparate enthalten Alkohol (z. B. Tavegil®-Injektionslösung) – Beipackzettel auf Ethanolgehalt prüfen.
• Weitere bekannte Auslöser: jodhaltige Röntgenkontrastmittel, Barbiturate, Dextran, Chinin, Beta-Blocker, ACE-Hemmer
• Hilfsstoffe in Medikamenten (Farbstoffe, Konservierungsstoffe, PEG, Laktose): Beipackzettel beachten, bei Unverträglichkeit Herstellerwechsel oder Reinstoffrezeptur erwägen.

 

Wichtig ist dabei: Diese Listen beschreiben Risikoprofile, keine pauschalen Verbote. Nicht jede betroffene Person reagiert auf jeden genannten Wirkstoff, und viele Medikamente – etwa niedrig dosiertes ASS oder selektive COX-2-Hemmer – werden von vielen gut vertragen. Die individuelle Verträglichkeit sollte daher gemeinsam mit dem behandelnden Arzt bzw. der behandelnden Ärztin abgeklärt werden, insbesondere vor geplanten Eingriffen oder Narkosen. Wenn Sie ein potenziell problematisches Medikament bereits einnehmen und es gut vertragen, besteht kein Grund, es abzusetzen. Das persönliche Triggerprofil ist individuell.

Viele bei MCAS eingesetzte Medikamente werden im Off-label-Use verschrieben, da bislang kein Präparat speziell für MCAS zugelassen ist. Das bedeutet: Das jeweilige Medikament ist für eine andere Erkrankung zugelassen und wird bei MCAS außerhalb des behördlich geprüften Anwendungsgebiets eingesetzt. Da für die Anwendung bei MCAS keine eigene Zulassungsstudie vorliegt, sind sowohl die Wirksamkeit als auch insbesondere das Nebenwirkungs- und Wechselwirkungsprofil in dieser Patientengruppe wissenschaftlich weniger umfassend untersucht als bei zugelassenen Indikationen; auch zur optimalen Dosierung gibt es teils weniger gesicherte Daten. Mögliche, bislang nicht bekannte Nebenwirkungen können daher nicht vollständig ausgeschlossen werden. Wir klären Sie deshalb vor Beginn einer Off-label-Therapie ausführlich über Nutzen sowie bekannte und möglicherweise noch unzureichend erforschte Risiken auf [19]. Zu Lasten der gesetzlichen Krankenversicherung (GKV) ist dafür in der Regel eine vorherige Genehmigung durch die Krankenkasse erforderlich, eine Selbstzahlung ist nicht immer ausgeschlossen.

Neben der medikamentösen Therapie sind nichtmedikamentöse Maßnahmen ein wichtiger Baustein: [9,21]

• Symptom- und Triggertagebuch: Dokumentieren Sie Symptome und mögliche Auslöser sorgfältig. Mit der Zeit erkennen Sie persönliche Muster („Bucket-Theorie“: Viele kleine Trigger summieren sich, bis das „Eimer”-Überlaufen zum Schub führt).
• Triggerminimierung: Bekannte Auslöser soweit möglich vermeiden (Hitzevermeidung, Stressreduktion, geeignete Lebensmittelauswahl, schonende Körperpflegeprodukte).
• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr: Unterstützt die Nierenfunktion und die Ausscheidung von Mediatoren.
• Stressmanagement: Psychischer Stress ist ein bedeutender Mastzellaktivator. Methoden wie Atemtechniken, Meditation oder sanfte Bewegung können helfen.
• Rauchstopp: Tabakrauch aktiviert Mastzellen direkt und kann Symptome verstärken. Ein Rauchstopp gehört zu den wirksamsten nichtmedikamentösen Maßnahmen bei MCAS.
• Verhalten bei Infekten: Infekte sind starke Mastzellaktivatoren. Bei Anzeichen einer bakteriellen Infektion (z. B. eitriger Bronchitis) empfiehlt sich bei entsprechender Indikation eine frühzeitige Antibiotikagabe. Fieber bei viralen oder bakteriellen Infekten möglichst auf max. 39 °C begrenzen (z. B. mit Paracetamol oder Metamizol). Auf immunstimulierende Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel sollte möglichst verzichtet werden.
• Aktivitäts- und Belastungsmanagement: Körperliche Anstrengung nicht über die eigene Belastungsgrenze hinaus steigern und regelmäßig Ruhepausen einlegen. Treten nach längerem Stehen oder Gehen Bauchschmerzen oder dumpfe, ziehende Rückenschmerzen auf, zeitnah hinsetzen oder hinlegen, bis die Beschwerden weitgehend abgeklungen sind, und anschließend für einige Stunden längeres Stehen oder Gehen vermeiden. Bei längeren Autofahrten empfiehlt es sich bei Pausen ggf. eine liegende Position einzunehmen.
• Notfallplan und Notfallkit: Bei bekannter Anaphylaxieneigung oder relevanten anaphylaktischen Reaktionen in der Vorgeschichte sollte ggf. ein Notfallset mitgeführt werden – und zusätzlich ein Notfallkit für zu Hause bereitstehen.

Dieser Unterschied ist für MCAS-Patienten besonders wichtig, da er direkte Konsequenzen für den Umgang mit Lebensmitteln hat.

 

Echte Allergie (IgE-vermittelt)

Bei einer echten Nahrungsmittelallergie bildet das Immunsystem spezifische Antikörper (IgE) gegen bestimmte Nahrungsproteine. Bereits kleinste Mengen – teils schon Spurenmengen – können eine teils schwere allergische Reaktion auslösen: Urtikaria, Angioödem, Atemnotsymptome oder Anaphylaxie. Die Reaktion tritt typischerweise innerhalb von Minuten bis zwei Stunden nach Kontakt auf.

Konsequenz: Bei einer gesicherten IgE-vermittelten Allergie ist eine konsequente und vollständige Vermeidung des Allergens notwendig, auch bei Spurenmengen (z. B. „kann Spuren von … enthalten“ auf Lebensmitteletiketten beachten).

 

Nahrungsmittelintoleranz (nicht-IgE-vermittelt)

Eine Intoleranz beruht nicht auf einer IgE-Antikörper-Reaktion, sondern häufig auf einem Enzymdefizit (z. B. Laktasemangel bei Laktoseintoleranz, DAO-Mangel bei Histaminintoleranz), auf pharmakologischen Wirkungen bestimmter Substanzen (z. B. Histamin, Salicylate) oder auf einer direkten Mastzellaktivierung. Der entscheidende Unterschied: Intoleranzen sind überwiegend dosisabhängig. Kleine Mengen des auslösenden Lebensmittels werden häufig toleriert – erst über einer individuellen Toleranzschwelle entstehen Beschwerden.

Konsequenz: Ziel ist keine totale Vermeidung, sondern die Ermittlung der persönlichen Toleranzschwelle. Dies geschieht am besten durch eine zeitlich begrenzte Eliminationsdiät mit anschließender schrittweiser Wiedereinführung einzelner Lebensmittel.

 

MCAS-Besonderheit: die veränderliche Toleranzschwelle

Bei MCAS-Patienten ist die Toleranzschwelle nicht konstant, sondern situationsabhängig. Während eines Krankheitsschubs, unter Stress, bei Infekten oder hormonellen Schwankungen ist die Mastzellaktivität erhöht – und damit auch die Empfindlichkeit gegenüber Nahrungsmitteln, die in ruhigen Phasen gut vertragen werden. Dies erklärt, warum viele Patienten berichten, dass ein Lebensmittel „mal geht, mal nicht geht“.

Praktische Schlussfolgerungen:

• An schlechten Tagen (Schub, Stress, Infekt) die Nahrungsmittelauswahl zusätzlich einschränken und bekannte Trigger konsequenter meiden.
• Wenn die Mastzellaktivierung durch Medikamente gut kontrolliert ist, können viele Patienten ihre Diät schrittweise erweitern – strikte Dauerverzichte sind oft nicht dauerhaft notwendig.
• Frische Zubereitung bevorzugen: Histamin entsteht vor allem bei Lagerung, Reifung und Fermentation von Lebensmitteln. Frisch zubereitetes Essen enthält deutlich weniger biogene Amine.
• Kombinations-Effekt beachten: Mehrere mäßig belastende Lebensmittel gleichzeitig können zusammen den Eimer zum Überlaufen bringen, auch wenn jedes einzeln verträglich wäre.
• Allergietestung (Prick-Test, spezifisches IgE) und Intoleranztestung (Atem- oder Stuhltests) sind unterschiedliche diagnostische Verfahren und sollten gezielt eingesetzt werden.

Nein. Eine strikt „histaminfreie“ Ernährung ist weder möglich noch in jedem Fall notwendig: Histamin ist ein natürlicher Bestandteil des Körpers und kann nicht vollständig gemieden werden. Ziel ist eine histaminarme (nicht histaminfreie) Ernährung, die allerdings nicht für alle Betroffenen notwendig oder hilfreich ist.

Die Evidenz für histaminarme Diäten bei MCAS basiert auf unkontrollierten Studien mit kleinen Fallzahlen. Da MCAS eine Mehrmediator-Erkrankung ist (Histamin ist nur einer von über 200 möglichen Mediatoren), spiegelt eine reine Histaminrestriktion das Erkrankungsgeschehen oft unvollständig wider.

Unsere Empfehlung:

• Führen Sie ein Ernährungs-Symptom-Tagebuch, um Ihre persönlich unverträglichen Lebensmittel zu identifizieren.
• Eine versuchsweise Eliminationsdiät (4–8 Wochen) kann als diagnostisches und therapeutisches Instrument sinnvoll sein.
• Histaminliberatoren (Lebensmittel, die Mastzellen direkt zur Histaminausschüttung anregen, z. B. Erdbeeren, Tomaten, Alkohol, Zitrusfrüchte) können zusätzliche Trigger darstellen.
• Eine langfristig eingeschränkte Ernährung birgt das Risiko von Nährstoffmängeln.
• Ernährung ist ein Baustein – aber in der Regel kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie.

Die Salicylatintoleranz ist eine Pseudoallergie – eine Unverträglichkeitsreaktion auf Salicylate, die in vielen pflanzlichen Lebensmitteln, in Aspirin/NSAR und manchen Kosmetika vorkommt. Der Mechanismus überschneidet sich mit MCAS: Über eine Hemmung der Cyclooxygenase werden Mastzellen aktiviert, was die Salicylatintoleranz bei MCAS-Patienten besonders häufig macht oder bestehende Symptome verstärken kann. [9] Typische Beschwerden sind Rhinosinusitis, Nasenpolypen, Urtikaria, Angioödem sowie Magen-Darm-Symptome – dosisabhängig und ohne IgE-Beteiligung.

Sowohl operative Eingriffe und Kontrastmittelgaben (CT, MRT, Herzkatheter) als auch zahnärztliche Behandlungen können bei MCAS Mastzellreaktionen auslösen – insbesondere bei Patienten mit allergischen Reaktionen in der Vorgeschichte, unter Stressbelastung oder nach Verabreichung bestimmter Substanzen. Das folgende Vorgehen ist nicht bei jedem MCAS-Patienten zwingend erforderlich. Klären Sie das individuelle Vorgehen und eine mögliche Prämedikation frühzeitig mit dem behandelnden Anästhesisten, Radiologen, Chirurgen oder Zahnarzt ab. [15,17]

 

Prämedikation (Standardschema, elektiv):

• Tag −3 bis −1: Bestehende mastzellstabilisierende Basismedikation fortführen und ggf. erhöhen – insbesondere H1- und/oder H2-Antihistaminikum
• 30 Minuten vor dem Eingriff ggf. zusätzlich: Prednisolon 30–100 mg i.v. (je nach Schwere der Erkrankung) + Dimetindenmaleat (Fenistil®) 1 mg pro 10 kg Körpergewicht i.v.
• • Wichtig: Tavegil®-Injektionslösung (Clemastin) enthält 3,3 Vol. % Ethanol und sollte bei MCAS-Patienten nicht verwendet werden.
• Bei dringlicher Indikation: Prednisolon 100 mg i.v. + Dimetindenmaleat 1 mg/10 kg KG i.v. + Famotidin 20 mg i.v. möglichst 30 Minuten vor dem Eingriff – ein analoges Beschleunigungsschema (Steroid plus H1-/H2-Blockade kurz vor dem Eingriff) wird auch in der internationalen Literatur zum perioperativen Management bei Mastzellerkrankungen beschrieben [15,17]

 

Besonderheiten bei zahnärztlichen Eingriffen

Lokalanästhetika (Articain, Mepivacain, Lidocain) werden meist gut toleriert. Unverträglichkeiten können häufiger ausgelöst werden von:

• Vasokonstriktoren (Adrenalin/Epinephrin) als Zusatz – können Herzrasen, Flush und Mastzellaktivierung auslösen.
• Natriummetabisulfit (E223/E224) als Konservierungsmittel in adrenalinpflichtigen Präparaten.

 

Weitere allgemeine Empfehlungen (gilt für alle Eingriffe)

• OP-, Anästhesie-Team und Zahnarzt frühzeitig über Diagnose, Medikamentenliste und bekannte Allergien und Unverträglichkeiten informieren.
• Möglichst latexfreie Handschuhe und latexfreies Material anfordern.
• Wenn möglich kurze Behandlungssitzungen und frühe Morgentermine bevorzugen, da Stress, Gewebereizung und Kortisoltagesrhythmus die Mastzellaktivität beeinflussen können.
• Auf parfümierte Produkte und stark riechende Dentalmaterialien achten – mögliche Trigger.
• Sofern bei Ihnen klinisch oder laborchemisch eine erhöhte Blutungsneigung festgestellt wurde, teilen Sie dies dem behandelnden Arzt/Zahnarzt mit bzw. zeigen Sie die entsprechenden Befunde vor, da Nachblutungen nach Extraktionen verstärkt auftreten können.

Grundsätzlich können und sollten Menschen mit MCAS nach den geltenden Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) geimpft werden [20]. Infektionskrankheiten selbst sind starke Mastzellaktivatoren und führen bei MCAS-Patienten häufig zu ausgeprägten Krankheitsschüben. Der Impfschutz ist daher für die meisten Betroffenen wichtiger als das Risiko einer impfbedingten Reaktion. Impfreaktionen treten dabei nicht zwangsläufig auf. Wenn bei Ihnen bislang keine Impfreaktionen aufgetreten sind, ist eine vorsorgliche medikamentöse Begleitmaßnahme in der Regel nicht erforderlich. Bei Fragen zum individuellen Vorgehen sprechen Sie uns gerne an.

 

Hinweis: Diese FAQ-Seite dient der allgemeinen Information und ersetzt keine individuelle medizinische Beratung. Bei Fragen wenden Sie sich bitte direkt an unser Team.

Diagnosekriterien und Klassifikation

• 1.  Afrin LB, Ackerley MB, Bluestein LS, et al. Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global „consensus-2″. Diagnosis (Berl). 2020;8(2):137–152.
• 2.  Valent P, Akin C, Arock M, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol. 2012;157(3):215–225.
• 3.  Valent P, Akin C, Nedoszytko B, et al. Diagnosis, classification and management of mast cell activation syndromes (MCAS) in the era of personalized medicine. Int J Mol Sci. 2020;21(23):9030.
• 4.  Weiler CR, Austen KF, Akin C, et al. AAAAI Mast Cell Disorders Committee Work Group Report: mast cell activation syndrome (MCAS) diagnosis and management. J Allergy Clin Immunol. 2019;144(4):883–896.

Epidemiologie und klinisches Bild

• 5.  Buttgereit T, Gu S, Carneiro-Leão L, et al. Idiopathic mast cell activation syndrome is more often suspected than diagnosed – a prospective real-life study. Allergy. 2022;77(9):2794–2802.
• 6.  Weinstock LB, Brook JB, Walters AS, et al. Mast cell activation symptoms are prevalent in Long-COVID. Int J Infect Dis. 2021;112:217–226.

Begleiterkrankungen

• 7.  Kurin M, Elangovan A, Alikhan MM, et al. Irritable bowel syndrome is strongly associated with the primary and idiopathic mast cell disorders. Neurogastroenterol Motil. 2022;34(5):e14265.
• 8.  Kohn A, Chang C. The relationship between hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS), postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), and mast cell activation syndrome (MCAS). Clin Rev Allergy Immunol. 2020;58(3):273–297.

Therapie

• 9.  Molderings GJ, Haenisch B, Brettner S, et al. Pharmacological treatment options for mast cell activation disease. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol. 2016;389(7):671–694.
• 10.  Castells M, Butterfield JH. Mast cell activation syndrome and mastocytosis: initial treatment options and long-term management. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(4):1009–1018.
• 11.  Matheny MV, Craig T, Al-Shaikhly T. Systematic review of omalizumab for refractory clonal and non-clonal mast cell activation syndrome. Allergy Asthma Proc. 2025;46(1):11–18.

Labordiagnostik

• 12.  Butterfield JH, Taylor RL. Acute/baseline ratios of all 3 MC mediator metabolites can enhance diagnosis and management of mast cell activation syndrome. J Allergy Clin Immunol Glob. 2024;3(1):100399.
• 13.  Lyons JJ, Yu X, Hughes JD, et al. Elevated basal serum tryptase identifies a multisystem disorder associated with increased TPSAB1 copy number. Nat Genet. 2016;48(12):1564–1569.
• 14.  Vysniauskaite M, Hertfelder HJ, Oldenburg J, et al. Determination of plasma heparin level improves identification of systemic mast cell activation disease. PLoS One. 2015;10(4):e0124912.

Perioperatives Management und Anästhesie

• 15.  Sido B, Homann J, Hertfelder HJ, et al. Chirurgische Eingriffe bei Patienten mit systemischer Mastzellaktivierungserkrankung – Empfehlungen für das perioperative Management. Chirurg. 2019;90(7):548–556.
• 16.  Lide B, McGuire S, Liu H, Chandler C. Mast cell activation syndrome – anesthetic challenges in two different clinical scenarios. J Biomed Res. 2022;36(6):435–439.
• 17.  Gaik C, Wiesmann T. Anaesthesia recommendations for systemic mastocytosis. orphananesthesia.eu; Stand Dezember 2020.

Neurologische und psychiatrische Symptome

• 18.  Pöhlau D, Molderings GJ, Haenisch B, et al. Neurologische und psychiatrische Symptome der systemischen Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD). NeuroTransmitter. 2015;26:46–53.

Versorgung, Aufklärung und Prävention

• 19.  Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG). Off-Label-Use: Was ist zu beachten? gesundheitsinformation.de; Stand 2024.
• 20.  Ständige Impfkommission (STIKO) am Robert Koch-Institut. Empfehlungen der Ständigen Impfkommission. Epidemiologisches Bulletin; aktuelle Fassung unter www.rki.de.

Praxisleitfäden

• 21.  Mast Cell Action. Mast cell activation syndrome (MCAS) – a primary care guide. London: Mast Cell Action; 2025.

Aktualisierung Konsensus-2

• 22.  Afrin LB, Ackerley MB, Molderings GJ, et al. Progress in mast cell activation syndrome: the global consensus-2 diagnostic criteria at six years. Diagnosis (Berl). 2026 [im Druck/epub ahead of print].